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    什么是先天性无阴道症?

    发布时间:2012-11-30 点击:

    什么是先天性无阴道症:先天性无阴道是一少见疾患,在大约每4000名新生女婴中可发现1例其中大多数不是完全没有阴道,而是阴道发育不全(hapoplastiC)。患者的阴道长度只有1一4厘米,为正常的三分之—左右,其余部分闭锁,形成盲端。

    极少数病人,仅仅在相当于正常阴道口的位置处有一个稍微的凹陷或皮肤陷窝,甚至可能看不到任何阴道的标志.这类患者的阴蒂和阴唇是正常的,因为它们和阴道有不同的胚胎来源。因此,往往直到青春期后,因原发性闭经或无性生活能力就医时才能做出诊断。

    先天性无阴道如同时伴有不同形式的子宫解剖上的异常,叫做Rokitansky-Kuster-Hauser综合征。子宫在大小和外形上可能发育不全,或可能在解剖上相对正常,但并不与阴道相通,此外,先天性无阴道还经常伴有泌尿系统的畸形。有一项研究报告指出,这类病人的47%有尿道异常。

    在另一篇文献中,Griffin (1976)报告了534例先天性无阴道患者,其中71例有异位肾脏,70例有先天性肾脏缺失,19例有肾孟和尿道异常:在同一篇文献中,还报告12孙的病入有骨赂异常,4共有先天性心脏病。

    先天性无阴道会使月经血逆流,继发盆腔组织病变。因此,对那些子官和输卵管基本正常的病人,假如在此之前进行成形手术,什么是先天性无阴道,有可能保留病人的生育能力。通过测定血浆促性腺激素和黄体酮水平,证实了这类病人有正常的卵巢功能,腹腔镜检查也证实病人有正常的卵泡。

    然而,尽管有最好的内科和外科处理,但是患这种病症的大部分妇女仍然不会有生育功能。

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